SCLÉROSE EN PLAQUES

SCLÉROSE EN PLAQUES

SCLÉROSE EN PLAQUES

La sclérose en plaques est une maladie neurologique fréquente d’étiologie inconnue. Elle frappe les deux sexes, débutant le plus souvent entre vingt ans et quarante ans, exceptionnellement avant dix ans ou après cinquante ans. Il existe une prédisposition familiale, non génétique. L’incidence de la maladie est maximale dans les régions tempérées du globe, très faible dans les régions tropicales et subtropicales; cette distribution géographique est indépendante d’un facteur racial.

La lésion élémentaire, la plaque, consiste en une démyélinisation (c’est-à-dire une destruction de la gaine qui entoure les fibres nerveuses) qui respecte la fibre nerveuse. Secondairement, les zones de démyélinisation peuvent se remyéliniser, mais le plus souvent elles sont le siège d’une prolifération astrocytaire (les astrocytes sont des cellules de la névroglie) qui évolue vers la sclérose. Ces plaques siègent dans la substance blanche de l’encéphale et de la moelle, où leur distribution est anarchique. Elles peuvent parfois mordre sur la substance grise. Leur apparition dans le temps n’est pas simultanée, mais en règle capricieuse, imprévisible.

Ces données anatomiques permettent d’expliquer d’une part l’extrême diversité des signes de la maladie et, d’autre part, son évolution particulière, par poussées plus ou moins complètement résolutives, ces deux caractéristiques constituant des éléments essentiels de diagnostic.

Des signes oculaires sont souvent révélateurs: baisse rapide de la vision précise d’un œil, parfois accompagnée de douleurs orbitaires, d’évolution régressive en quelques semaines. Ailleurs, il s’agit d’une diplopie par paralysie des nerfs oculo-moteurs, ou une paralysie de la motricité oculaire conjuguée. Ce sont parfois des troubles de l’équilibre et de la marche qui inaugurent la maladie. Troubles liés à l’intrication de signes cérébelleux, vestibulaires avec un grand vertige d’apparition brutale, à un déficit moteur ou de la sensibilité profonde. Les signes moteurs sont très fréquents, en rapport avec des lésions de la voie pyramidale quasi constantes. Tout est possible: une simple fatigabilité d’un membre, une discrète hypertonie, ailleurs une paraplégie volontiers asymétrique, voire une hémiplégie. À l’examen, la vivacité des réflexes ostéotendineux et le signe de Babinski témoignent de l’atteinte centrale. Ce syndrome pyramidal peut s’installer brutalement, en imposant alors un accident vasculaire. Lors des poussées initiales, il régresse volontiers, mais les anomalies des réflexes persistent le plus souvent.

Les signes sensitifs sont également très fréquents et extrêmement divers. Subjectifs, faits de sensations anormales non douloureuses, provoquées ou spontanées, plus ou moins évocatrices: fourmillements, ou surtout sensations d’être engoncé dans une cuirasse, enveloppé dans une toile d’araignée. Des douleurs fulgurantes sont possibles: névralgies faciales, sensations de décharges électriques dans le rachis et les membres à la flexion de la nuque (signe de Lhermitte). Les troubles de la sensibilité objective portent surtout sur la sensibilité profonde et sont à l’origine de troubles de la marche, d’une incapacité de reconnaître le sens de position d’un membre, ou les objets par la palpation. Les troubles sphinctériens sont fréquents, initialement intermittents, ils tendent à se pérenniser.

Si les modifications de la vigilance sont rares, celles du comportement sont souvent rencontrées dès le premier examen: de type hystérique, elles peuvent faire douter de l’organicité des troubles. Plus tardivement, une euphorie est fréquente. Quant à la détérioration des fonctions supérieures, notamment de l’attention du jugement et de la mémoire, elle peut être précoce.

Sur le plan des examens complémentaires, la seule anomalie biologique porte sur l’examen du liquide céphalorachidien, où l’on constate une augmentation modérée du nombre des cellules (une fois sur trois), et une hyperprotéinorachie inférieure à un gramme par litre (environ une fois sur quatre). Quel que soit le taux des protéines, il existe trois fois sur quatre une augmentation des gamma-globulines. Il faut noter l’absence de relation franche entre les anomalies du liquide céphalorachidien et la gravité de la maladie, et d’autre part que le liquide céphalorachidien est normal dans 20 p. 100 des cas.

L’évolution discontinue est un trait essentiel de la maladie. Chaque poussée est marquée par l’apparition de signes nouveaux et/ou l’aggravation des signes pré-existants. Certains facteurs (fatigue, traumatisme somatique ou psychique, infection) peuvent paraître à l’origine d’une poussée. Les signes s’installent rapidement et la poussée dure de quelques jours à quelques semaines. Les régressions sont plus ou moins complètes selon les cas. De même la durée des rémissions est variable, souvent de quelques mois, ailleurs de quelques semaines seulement, parfois au contraire de plusieurs années.

C’est à la fréquence des poussées, mais surtout à la qualité des rémissions que tient la gravité de la maladie. Des formes relativement bénignes sont caractérisées par un minimum de poussées qui régressent bien, ou par des poussées faites de signes très discrets. Si la maladie peut parfois sembler s’éteindre, elle évolue le plus souvent et parfois d’un seul tenant, vers le tableau de sclérose en plaques confirmée: un déficit moteur majeur, un syndrome cérébelleux très invalidant, des troubles sphinctériens, une détérioration intellectuelle, qui font du malade un grabataire, à la merci de complications infectieuses, cutanées, urinaires, thrombo-emboliques. S’il est possible de l’estimer, la durée moyenne de survie est d’environ dix à quinze ans.

Le diagnostic repose essentiellement sur la diffusion des signes et l’évolution par poussées; l’examen du liquide céphalorachidien peut constituer un bon élément d’appoint du diagnostic. Certains groupements syndromiques peuvent faire évoquer une compression de la moelle, un angiome médullaire, une tumeur de la fosse postérieure, des maladies dégénératives... Dans ces cas, où le diagnostic hésite, certains examens complémentaires, notamment neuroradiologiques, peuvent être utiles.

Du point de vue anatomique, la sclérose en plaques s’apparente à d’autres leuco-encéphalites plus rares. De nombreuses hypothèses, sur le plan physiopathogénique, ont été invoquées: infectieuses, diététiques, toxiques... Actuellement, un faisceau d’arguments soutient la théorie d’un mécanisme immuno-allergique, la démyélinisation étant considérée comme un mode de réponse non spécifique à des agressions diverses. Mais cette théorie ne résout pas le problème étiologique; les recherches actuelles s’orientent vers la mise en évidence du rôle pathogène d’un virus acquis plusieurs années avant les premiers signes. Ce virus, qui semble apparenté à celui de la rougeole, serait à l’origine du processus dysimmunitaire.

S’appuyant sur cette hypothèse immuno-allergique, les traitements généralement prescrits sont des dérivés de la cortisone et des immunodépresseurs. Il est difficile d’apprécier l’efficacité à long terme de ces thérapeutiques qui ne sont pas dépourvues de danger; il semble que les corticoïdes soient capables d’influencer favorablement une poussée en cours. Par ailleurs, le traitement symptomatique est essentiel: décontracturants, rééducation active, prise en charge psychologique, familiale et sociale.

● Sclérose en plaques maladie démyélinisante (entraînant la disparition de la myéline, substance lipidique entourant les fibres nerveuses de la substance blanche) du système nerveux central, se traduisant par une sclérose (durcissement dû à un dépôt anormal de tissu conjonctif), apparaissant sous forme de plaques, de la substance blanche.

Encyclopédie Universelle. 2012.